Cuprior, dans la maladie de Wilson

Il est utilisé chez les adultes, les adolescents et les enfants âgés de 5 ans et plus qui ne tolèrent pas le traitement par D-pénicillamine. La maladie de Wilson est une maladie génétique rare qui se caractérise par l’accumulation de cuivre suite à la mutation du gène ATP7B impliqué dans le transport des métaux lourds. La maladie se manifeste par une atteinte du foie, du système nerveux central et d’autres organes comme le foie, la cornée… La trientine est un chélateur du cuivre. Cuprior est un médicament hybride de Trientine dihydrochloride Univar, qui a une AMM en Grande-Bretagne et qui est rétrocédée aux patients français par les pharmacies à usage intérieur via une ATU nominative. Cuprior est un traitement de 2ème intention chez les patients intolérants à la D-pénicillamine. Des études sont en cours pour comparer la D-pénicillamine et la trientine en traitement de 1ère intention. La dose recommandée chez...